ضعف عضلانی چیست؟

ضعف عضلانی (weakness) یک علامت است که می تواند ناشی از اختلال در عملکرد سیستم عصبی مرکزی (CNS) و یا سیستم عصبی محیطی (PNC) باشد.

بیماری های مربوط به سیستم اعصاب مرکزی

بیماری های مربوط به سیستم اعصاب مرکزی همچون ناهنجاری های مادرزادی مغز، آنسفالوپاتی هیپوکسیک ایسکمیک، سکته های مغزی و برخی سندرم های ژنتیک همچون (پرادرویلی) معمولا با علائم فوکال عصبی، تصویر بالینی آنسفالوپاتی (تغییر سطح هوشیاری، تاخیر در یادگیری) و یا تشنج خود را نشان می دهند.

بیماری های نورون حرکتی

بیماری های نورون حرکتی فوقانی غالبا در معاینه عصبی نشانه های بالینی همچون افزایش تونوس عضلانی، افزایش رفلکس های وتری عمقی و یا علامت بابنسکی دارند.

بیماری های اعصاب محیطی

هیپوتونی، ضعف عضلانی همراه با تاخیر در کسب توانایی های حرکتی نیز می تواند از نشانه های درگیری بیماری های سیستم عصبی فوقانی باشد که در پاره موارد چالش تشخیصی با بیماری های اعصاب محیطی دارد. بیماری های اعصاب محیطی به صورت تیپیک با ضعف عضلانی و هیپوتونی و به طور معمول بدون همراهی با علائم درگیری سیستم عصبی مرکزی هستند و مشکلات قلبی، ریوی و کنتراکچر مفاصل می تواند در مراحل اولیه یا دیررس این بیماری ها دیده می شود.

تشخیص بیماری های عضلانی در کودکان

تشخیص بیماری های عصبی عضلانی

تشخیص بیماری های نوروموسکولار (عصبی عضلانی) با لوکالیزاسیون (تعیین محل ضایعه) در طول مسیر سیستم عصبی صورت می گیرد. بدین ترتیب پزشک فوق تخصص نوروماسکولار می تواند مشخص کند که محل ضایعه در ناحیه عضله (میوپاتی)، محل تلاقی عصب و عضله، اعصاب محیطی (نوروپاتی) یک سری بیماری های اکتسابی همچون گیلن باره، بوتولیسم شیرخواران و درماتومیوزیت و… اغلب بیماری های نوروموسکولار جنبه ژنتیک دارند و حتی بدون وجود سابقه مثبت ژنتیک به این مسئله باید توجه نمود و آزمایشات اختصاصی را مدنظر قرار داد.

دیستروفی عضلانی در کودکان

طبقه بندی

براساس طبقه بندی انجمن جهانی عضله، علل ژنتیک و اکتسابی بیماری های نوروموسکولار به شکل زیر تقسیم بندی شده اند:

جدول 1: علل ژنتیک

الف) بیماری های عضلانی:

1 – دیستروفی عضلانی مانند دیستروفی عضلانی مادرزادی، دوشن بکر و…

2 – میوپاتی مادرزادی مانند میوتوبولار، سنترال کور و…

3 – سندرم های میوتونیک: دیستروفی میوتونیک تیپ 1 و 2

4 – اختلالات کانال های یونی: پریودیک پارالیز

5 – میوپاتی های متابولیک مانند بیماری پمپه

ب) اختلالات محل تلافی عصب و عضله:

سندرم های میاستنیک مادرزادی: انواع پره سیناپسی و پست سیناپسی

ج) اختلالات اعصاب محیطی

1 –  نوروپاتی های ارثی حسی و حرکتی (HSMN): انواع شارکو ماری توث

2 – نوروپاتی های ارثی حسی با درگیری اتونوم (HSN)

د)اختلالات ارثی شاخ قدامی (نوروپاتی ها)

1 – انواع کلاسیک SMA  که شامل SMA تیپ 1 و 2 و 3و 4 است.

جدول 2: علل اکتسابی

الف)بیماری های عضله

1 – درماتومیوزیت، پلی میوزیت

2 – میوپاتی های ثانویه به بیماری های زمینه ای و…

ب) اختلالات محل تلاقی عصب و عضله

1 – میاستنی گراویس اتوایمون

2 – بوتولیسم شیرخواران

ج) اعصاب محیطی

گلین باره

د) درگیری های شاخ قدامی

پولیو

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *